Dr. Cumhur Artuk
Onyedi yıl önce hairy cell lösemi tanısı almış olan 67 yaşında erkek hasta, 3 gündür devam eden 38.70C ateş, gece terlemesi, artralji ve sırt bölgesinde eritemli veziküler döküntü şikayetiyle acil servise başvuruyor. 10 yıl önce nüks gelişen hastaya kladribin kemoterapisi verilmiş ve kardiyomiyopati gelişmiş. Beş ay önce de relaps nedeniyle 8 doz rituksimab tedavisi alan hastada pansitopeni gelişmiş.
Fizik muayenesinde genel durumu iyi, bilinç açık, oryante koopere idi. Ateşi 38.3°C, nabız 82 atım/dk, TA 130/80 mmHg, oksijen satürasyonu %99, cilt muayenesinde sırtta ödemli, psödoveziküler plak ve papüller lezyonlar saptandı (Resim 1).
Resim 1. Cilt döküntüleri
Laboratuvarda WBC 1600/mm3 (%70 PMNL, %28 lenfosit, %2 eozinofil), Hb 12.9 gr/dl, trombosit 111 000/mm3 tespit edilmiş olup, akciğer grafisi normal olarak değerlendirildi. Thoraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) özellikle sol üst akciğer lobunda lineer sentrilobüler nodüller, buzlu cam görünümü, opasiteler saptandı (Resim 2).
Resim 2. Yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi
Yatışı yapılan hastaya viral enfeksiyon şüphesiyle valasiklovir ve pnömoni ön tanısı ile sefepim başlandı. Hastanın ateşi devam etti, döküntü kollara ve bacaklara yayıldı, kuru öksürük başladı. Kan, idrar ve cilt vezikül kültürlerinde üreme olmadı. VZV, HSV polimeraz zincir reaksiyonu (PZR) testleri negatif, CMV PZR 945 kopya/ml idi. HIV, EBV serolojik tetkikler negatifti. Cryptococcus antijeni, Lyme hastalığı için antikorlar, toksoplazma IgM-IgG negatifti. Galaktomannan ve interferon-gamma salınım testi (IGRA) negatif olarak belirlendi. CRP:102.3 mg/l (<5) idi. Cilt biyopsisi, hafif papiller dermal ödem ve nötrofilden baskın diffüz interstisyel dermatit olarak raporlandı.
Resim 3. Cilt biyopsisi patoloji preparatı
Soru 1. Bu aşamada muhtemel tanınız nedir?
Sweet Sendromu
DOĞRU CEVAP
Doğru cevap d şıkkıdır. Sweet sendromunun (Akut febril nötrofilik dermatoz) patogenezi iyi anlaşılamamıştır. Ancak ilaçlar, enfeksiyon, iltihabi bağırsak hastalığı, gebelik ve kanser gibi bir hastalığa karşı vücudun tepkisi olarak sitokinlerin üretimini uyaran aşırı duyarlılık reaksiyonu olduğu düşünülmektedir. Ağrılı enflamatuar nodüller, papül ve plaklar ile karakterize, bu hastada görüldüğü gibi deri ödemi ve psödoveziküler döküntüye neden olabilmektedir. Ateş ve lökositoz sıklıkla deri lezyonuna eşlik etmektedir.
Hastaya başlanan günlük prednizon tedavisi sonrası ateşi düştü ve taburcu edildi. Hasta 3 hafta sonra 40.6°C ateş, yaygınlaşan döküntü, kuru öksürük ve gece terlemesi ile tekrar acil servise başvurdu. Son bir ay içinde 9 kg kaybettiğini belirtti. Hasta kaşektik görünümde ve terlemesi mevcuttu. Ateş 39.1°C, nabız 110 atım/dk, TA 100/60 mm Hg, oksijen satürasyonu %95 idi. Döküntüleri gövde, kol ve bacakların üzerinde eritemli-papüller, dağınık plaklar şeklinde ve birleşim eğilimi göstermekteydi (Resim 4). Lenfadenopati (LAP) saptanmadı. WBC 1190/mm³(%86 PMNL) idi.
Resim 4. Hastanın üç hafta sonraki görüntüsü
Kontrol toraks BT’sinde yeni gelişen subkarinal, paratrakeal ve hiler lenfadenopati görüldü. Pulmoner nodül ve daha önce görülen opasiteler saptanmadı. Sol üst lobdaki patolojik görüntüler büyük ölçüde düzelmişti. Enfeksiyon olasılığı göz önüne alınarak glukokortikoid tedavisi kesildi ve metastaz şüphesiyle pozitron emisyon tomografisi (PET) çekildi. PET’de supraklavikular ve mediastinal LAP tespit edildi (Resim 5).
Resim 5. PET görüntüsü
Soru 2. Bu aşamada tanı için hangi yol izlenmelidir?
I. Bronko alveolar lavaj yapılması
II. Medastinoskopiyle lenf nodu biyopsisi alınması
III. Cilt lezyonlarından biyopsi alınması
Solunum yolu örneklerinde bakteri, mantar ve aside dirençli basil (ARB) incelemeleri yapıldı. Herhengi bir etken saptanamadı. Lenf bezi biyopsisinin patolojik incelemesinde flamentöz mikroorganizmalar ile kaplı nekrotik doku saptandı (Resim 6).
Resim 6. Lenf nodunun EZN boyama ile histolojik görünümü
Soru 3. Aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisi etken olabilir?
Nocardia
YANLIŞ CEVAP
Pulmoner nokardiyoz özellikle immün yetmezlikli konakta genellikle akut veya subakut başlayan abse ve kavitasyonlarla seyreden pnömoni yapar ve BAL gibi invaziv işlemlerle alınan örneklerde duyarlılık %90’lardadır. Tanıda Gram boyama, modifiye ARB boyama, bakteriyel, fungal ve mikobakteri için hazırlanan besiyerlerinde etken gösterilebilir.
Actinomyces
YANLIŞ CEVAP
Torasik enfeksiyon genellikle bir pnömonik odaktan fissürler boyunca yayılım gösterir ve beta-laktam antibiyotiklere duyarlı olması nedeniyle hastaya verilen sefepim tedavisinden fayda görmesi beklenmektedir.
Coxsackie
YANLIŞ CEVAP
Hastanın ilk müracattaki cilt lezyonları nedeniyle ayırıcı tanıda düşünülebilir. Ancak hem klinik bulgular hem de patolojik bulgular uyumlu değildir.
Mikobakteri
DOĞRU CEVAP
Doğru cevap mikobakteri enfeksiyonudur. Numunenin patolojik analizinde ARB pozitif basil varlığı, flamentöz organizmalar ile kaplı nekrotik doku olması nedeniyle mikobakteri enfeksiyonu düşünülmeli, PCR ile inceleme ve mikobakteri yönünden kültür yapılmalıdır.
CMV
YANLIŞ CEVAP
CMV pnömonisin klinik, radyolojik viral pnömoniyle uyumlu olmasının yanında BAL sıvısında CMV PCR pozitifliğinin saptanmaması ve BAL sitolojisinde çok sayıda CMV inklüzyon cisimciklerinin saptanmaması nedeniyle düşünülmemiştir.
Sonuç: Hastadan bronkoskobiyle bronkoalveoler lavaj ve mediastinoskopiyle lenf nodu biyopsisi alındı. Biyopside alınan numunenin patolojik analizinde ARB pozitifti ve flamentöz organizmalar ile kaplı nekrotik doku saptandı. PCR analizinde M. tuberculosis kompleks DNA sonucu pozitifti. Atipik mikobakteriyel enfeksiyonlar hairy cell lösemi ile ilişkili olduğu bilinmekle birlikte M.tuberculosis nadir görülmektedir. Bu hasta, klinik olarak akciğer tutulumu olmayan “Dissemine Tüberküloz” olarak değerlendirildi.
Kaynak: Geller BJ, Stone RM, Merola JF, Levy BD, Loscalzo J. CLINICAL PROBLEM-SOLVING. A Man with Fever, Cough, and Rash. N Engl J Med. 2015 Jul 2;373(1):74-80.